顔面神経（第VII脳神経）が、脳幹部から出た直後の神経根部（REZ：root exit zone）で血管により圧迫され、異常興奮を起こすことにより生じる不随意運動です。
片側のみに起こり、初発は眼輪筋から始まり、次第に口角、頬、顎へと拡がります。50歳代以降の女性に多く、緊張時に強くなる傾向があり、疲労やストレス、不安などで悪化します。

原因

• 顔面神経が脳幹から出た直後の神経根部（REZ：root exit zone）を血管が接して圧迫する
• 責任血管は、後下小脳動脈、椎骨動脈、前下小脳動脈
• 稀に、脳腫瘍や動静脈奇形、脱髄疾患が原因のことがある

診断

• 臨床所見：顔面片側の不規則な持続的・間欠的筋萎縮
• MRI（3D-CISS/FIESTA）：微細な神経繊維や脳神経と血管の空間関係を高分解能で描出可能→顔面神経と責任血管の接触を明確に評価できる
• 3D-TOF MRA：非造影で動脈描出可能、血管の走行や異常血管を把握できる

治療

• 経過観察：ストレス管理
• 薬物療法：抗痙攣剤（カルバマゼピン、クロナゼパム）、筋弛緩剤（バクロフェン）
• ボツリヌス毒素注射（ボトックス）
  • 眼輪筋・口輪筋など痙攣部位に直接注射して筋肉を麻痺させ、痙攣を起こりにくくする
  • 効果は3~4ヶ月持続
  • 低侵襲かつ即効性
  • 長期投与で効果減弱や局所萎縮のリスク
• 微小血管減圧術
  • 薬剤抵抗例に選択
  • 全身麻酔下に、耳介後方の頭蓋骨に2cm程度の穴を開け、手術用顕微鏡下に圧迫している血管を顔面神経から離して、再び圧迫しないように固定する根治術
  • 術中ABR（聴性脳幹反応）モニタリングにより、顔面神経と並走する聴神経を保護する
  • 寛解率：85~90%
  • 再発率：５~9％
  • 合併症：聴力障害、顔面麻痺、嚥下障害、髄液漏